Enfermedades priónicas

Historia, diversidad e importancia socioeconómica como paradigma de las Enfermedades Raras

Bibliographic Data

ID3783103
AuthorsJorge M Charco (0000-0003-3476-1855, CIC bioGUNE, corresponding author), Tomás Barrio (0000-0002-7037-6316, CIC bioGUNE), Hasier Eraña (0000-0001-8776-4211, CIC bioGUNE)
Year2021
Issue46
Pages429-451
Publication date2021-01-01
Peer ReviewedYes
Open AccessYes
TypeARTICLE
VenueAraucaria (JOURNAL)
Journal identifiersISSN: 1575-6823 • E-ISSN: 2340-2199
PublisherEditorial Universidad de Sevilla (PUBLISHER • ES)
DOI10.12795/araucaria.2021.i46.21
OpenAlexW3146939679
LanguageES
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Las enfermedades raras son aquellas patologías que afectan a una proporción muy reducida de la población (menos de 50 casos por cada 100 000 personas). Por esta razón, la investigación sobre sus causas y mecanismos, algo imprescindible para dar con una forma de tratarlas o prevenirlas, es insuficiente. Por ello, los pacientes denuncien la falta de cobertura del sistema sanitario y la discriminación social que supone padecer una de estas patologías. Entre las enfermedades raras, se encuentran las denominadas enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformes transmisibles. A pesar de ser relativamente conocidas gracias a la crisis sanitaria que supuso el "mal de las vacas locas" a finales del siglo pasado, se conoce todavía relativamente poco sobre estas patologías que afectan tanto a animales como a humanos. En este monográfico se pretende dar a conocer la fascinante historia y la diversidad de las enfermedades priónicas, que sacudieron los cimientos de la biología conocida hasta los años 80 al poner en escena a un nuevo y desconcertante tipo de agente infeccioso: los priones

Humanities · Neurological diseases and metabolism · Philosophy · Porphyrin Metabolism and Disorders · Prion Diseases and Protein Misfolding

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